Половые железы. Эндокринология

Для дифференциации гиперплазии и опухоли проводится большой тест с дексаметазоном — препарат назначают по 2 мг каждые 6 ч в течение трех сут. (8 мг/сут). Методика проведения и критерии оценки пробы такие же, как и при проведении малого теста — при гиперплазии коркового вещества экскреция 17-ОКС снижается на 50 % по сравнению с исходной, а при опухоли — существенно не изменяется.

Проба с метапироном (511-4885). Угнетая 11р-гидроксилазу, метапирон нарушает нормальный процесс биосинтеза кортикостероидов в надпочечниках. В результате резко замедляется превращение 11-дезоксикортизола I вещество 5) в кортизол, секреция кортизола уменьшается и концентрация его в крови падает, что по механизму обратной связи стимулирует выход кортикотропина. Под влиянием кортикотропина усиливается биосинтез стероидов в коре, но из-за блокады 1р-гидроксилазы продуцируется, в основном, вещество 3, биологически почти неактивное и не тормозящее освобождение кортикотропина. Вследствие этого в крови и моче содержание 17-ОКС увеличивается в 2—4 раза (преимущественно за счет вещества 5 и ТН5).

Метапирон назначают по 500 мг каждые 4 ч или по 750 мг каждые 6 ч (3 г/сут) в течение двух суток. Содержание 17-ОКС в моче исследуют до и в последний день приема препарата. Тест с метапироном позволяет оценить не только секреторные возможности надпочечников, но и состояние кортикотропной функции гипофиза. При опухолях гипофиза и надпочечников, недостаточности гипоталамо-гипофизарной системы, после длительной кортикостероидной терапии реакция на метапирон значительно слабее, чем у здоровых.

Количество альдостерона, секретируемого надпочечными железами, по сравнению с другими кортикостероидами чрезвычайно мало — 149— 479 нмоль/сут (54—173 мкг/сут). Регуляция секреции альдостерона обеспечивается несколькими механизмами, среди которых наибольшее значение имеют ренин-ангиотензинная система, уровень калия в плазме и кортикотропин. Для оценки минера-локортикоидной функции надпочечников определяют содержание альдостерона и активность ренина в плазме крови, экскрецию с мочой альдосте-рон-18-глюкуронида, а также содержание калия и натрия в плазме, эритроцитах и моче.

Концентрация альдостерона в плазме крови утром в норме составляет 222 пмоль/л (55—832 пмоль/л). Различия в уровне продукции альдостерона у детей и взрослых менее значительны, чем кортизола. Экскреция с мочой альдостерон-18-глюкуронида у здоровых новорожденных и детей до 3,5 года колеблется от 2,8 до 16,6 нмоль/сут, постепенно увеличиваясь с возрастом. У взрослых экскреция альдостерона в среднем составляет 26 нмоль/сут (8—55 нмоль/сут).

Исследования минералокортикоидной функции коры надпочечников у эндокринных больных предпринимают с целью определения ее активности при гипо- и гиперкортицизме, адреногенитальном синдроме и при дифференциальной диагностике различных форм гиперальдостеронизма. Однако на основании перечисленных исследований не всегда возможно отдифференцировать различные формы гиперальдостеронизма. Задача эта остается трудной даже при различных дополнительных нагрузочных тестах и пробах (стимуляция ренин-ангио-тензин-альдостероновой системы ходьбой, фурасемидом, подавление продукции альдостерона пробой с ДОКА). Лишь сопоставление клинической картины с результатами нескольких нагрузочных тестов, проведенных в комплексе, делает возможным правильную дифференциальную диагностику различных форм гиперальдостеронизма.

Из показателей электролитного обмена для диагностики гиперальдостеронизма наибольшее значение имеет определение содержания калия в плазме крови. Исследование калия проводится не менее трех раз при условии нормальной диеты. Для гиперальдостеронизма характерна гипокалиемия (ниже 3 ммоль/л).

При первичном и вторичном гипокортицизме продукция кортикостероидов, прежде всего гликокортикоидов, снижена, уменьшено содержание гормонов в крови и моче, но изменений в обмене кортикостероидов, как правило, не выявляется, в связи с чем для диагностики и контроля лечения таких больных достаточно определения уровня в моче суммарных 17-0КС, 17-КС или 11-ОКС.

При гиперкортицизме, обусловленном гиперплазией или аденомой коркового вещества, секреция кортизола увеличена в 2—5 раз по сравнению с нормой при незначительном увеличении секреции других стероидов. В результате преимущественного усиления продукции кортизола его содержание в крови и моче повышается и в 2— 3 раза возрастает соотношение кортизол/кортикостерон, кортизол/кортизон. Увеличивается относительная доля свободного кортизола в крови и моче.

Экскреция с мочой 17-КС при болезни Иценко—Кушинга повышена незначительно, что обусловлено, главным образом, увеличением фракции ДГЭА и 11-оксигенированных 17-КС.

У больных с доброкачественными опухолями коркового вещества секреция кортикостероидов и содержание их в крови и моче существенно не отличаются от показателей при болезни Иценко-Кушинга. Для больных со злокачественными опухолями коры надпочечников характерно резкое увеличение секреции кортизола и других кортикостероидов.